Tắc ruột phân su
- Thứ năm - 09/11/2023 09:39
- In ra
- Đóng cửa sổ này
Tắc ruột phân su
1. ĐẠI CƯƠNG
Tắc ruột phân su (Meconium ileus) xảy ra với tỷ lệ 10/100 trẻ sơ sinh bị bệnh nhầy quánh (Mucoviscidose) trong khi đó bệnh nhầy quánh chiếm tỷ lệ 1 - 7/1.000 trẻ sơ sinh. Mặc dù tắc ruột phân su không do bệnh nhầy quánh đã được báo cáo, nhưng ngày nay nhiều tác giả đề nghị chỉ dùng thuật ngữ “tắc ruột phân su” cho các bệnh nhân có các tiêu chuẩn sau: tắc hoàn toàn ruột non do phân su đặc quánh bất thường lấp đầy lòng ruột, vị trí tắc ở đoạn cuối hồi tràng, bệnh cảnh biểu hiện ngay sau khi sinh, có kèm theo bệnh nhầy quánh.2. NGUYÊN NHÂN
2.1. Sinh bệnh học
Bệnh xơ hóa nang hay bệnh nhầy quánh là bệnh di truyền lặn qua nhiễm sắc thể thường. Đặc trưng của bệnh là có bất thường trong bài tiết của tất cả các tuyến ngoại tiết. Mặc dù bệnh gây thương tổn ở nhiều nơi (tụy, phổi, ruột, tuyến mồ hôi, gan, tuyến nước bọt, tuyến sinh dục, niêm mạc mũi) nhưng các cơ quan bị thương tổn đầu tiên là tụy và ruột. Điều này giải thích tạ sao biểu hiện đầu tiên của bệnh tắc ruột phân su, còn các biểu hiện ở phổi xuất hiện muộn hơn. Tiết dịch bất thường đặc biệt là của tụy và ruột xảy ra ngay từ khi thai nhi còn trong tử cung. Từ 85% - 90% bệnh nhân có tụy ngoại tiết đã bị thương tổn trong thời kỳ thai nhi. Các chất tiết đặc quánh gây tắc các ống góp làm cho các ống này bị giãn, làm thương tổn các nang tuyến và gây xơ hóa.Dần dần các nang tuyến bị phá hủy hoàn toàn, bị thay thế bởi tổ chức xơ, bị dẹt đi và làm cho tụy không còn khả năng bài tiết. Khoảng 15% số bệnh nhân bị bệnh xơ nang đã tiết ra các dịch rất quánh từ các tuyến nhầy của ruột non. Phân su rất khô và có nồng độ albumin và macroprotein bất thường, phân su có ít nước là do ruột và tụy giảm tiết nước và điện giải, phân su bất thường dính chặt vào bề mặt ruột non gây bít tắc lòng ruột.
2.2. Tổn thương giải phẫu bệnh
- Tắc ruột phân su không có biến chứng: vị trí tắc thường là ở đoạn cuối hồi tràng, cách góc hồi manh tràng từ 10 - 15cm. Đoạn hồi tràng bị tắc có chiều dài trên dưới 10 cm, quai ruột giãn, thành ruột dày, trong lòng chứa đầy phân su đen đặc quánh, bám chặt vào niêm mạc ruột. Hỗng tràng gần như bình thường. Đường kính của hồi tràng dưới chỗ tắc và đại tràng nhỏ hơn bình thường nhưng nói chung vẫn to hơn trong các trường hợp teo ruột.- Tắc ruột do phân su có thể bị biến chứng dưới dạng thủng hoặc xoắn. Nếu biến chứng xảy ra trong thời kỳ thai nhi thì gây teo ruột, viêm phúc mạc phân su, nếu bị biến chứng sau khi đẻ sẽ gây hoại tử ruột do xoắn ruột.
3. CHẨN ĐOÁN
3.1. Chẩn đoán tắc ruột phân su không có biến chứng
Trước một bệnh cảnh tắc ruột sơ sinh có thể chẩn đoán tắc ruột phân su dựa vào các dữ kiện sau:
- Tiền sử gia đình đã có người bị bệnh nhầy quánh hoặc đã có anh chị em bị tắc ruột phân su.
- Khám bụng thấy trướng đều vì đó là một tắc ruột thấp. Sờ nắn bụng thấy một quai ruột giãn, chắc ở hố chậu phải.
- Chụp bụng không chuẩn bị là hình ảnh của một tắc ruột thấp với nhiều mức nước và hơi có hình dáng đặc biệt. Các mức nước và hơi thường có chân hẹp, không nằm ngang mà bị lõm xuống do phân su dính vào thành ruột. Ở hố chậu phải có thể nhìn thấy một đám cản quang không đồng đều (hình đá hoa cương) do các bóng hơi lẫn với phân su ở trong đoạn ruột bị tắc. Chụp đại tràng có thuốc cản quang hòa tan trong nước thấy đại tràng nhỏ, thuốc qua được van Bauhin sang hồi tràng và vào đoạn ruột giãn chứa phân su.
3.2. Chẩn đoán tắc ruột phân su có biến chứng (nhiều khi khó khăn)
Thủng ruột thai nhi hoặc xoắn ruột thai nhi gây teo ruột hoặc viêm phúc mạc thai nhi chỉ chẩn đoán được trong mổ. Xoắn ruột sau đẻ cũng rất khó chẩn đoán. Về lâm sàng tình trạng bệnh nhân đột nhiên xấu đi, chụp đại tràng có cản quang có thể thấy một hình xoắn ngay sau khi thuốc qua van Bauhin.
3.3. Các xét nghiệm để chẩn đoán bệnh nhầy quánh
- Hoạt tính của trypsin: thiếu hoạt tính của trypsin trong phân su hoặc trong dịch tá tràng không phải là dấu hiệu thường xuyên bởi vì đôi khi trypsin vẫn có mặt nếu tụy không bị tổn thương quá nặng lúc sinh.
- Thử nghiệm mồ hôi.
- Xác định nồng độ albumin trong phân su.
4. ĐIỀU TRỊ
4.1. Điều trị bảo tồn
- Bệnh nhân đến sớm.
- Chẩn đoán chắc chắn.
- Không có biến chứng.
- Mục đích của điều trị bảo tồn là đưa một chất bằng thụt qua hậu môn vào quai ruột chứa phân su nhằm làm loãng phân su để ruột có thể co bóp và tống được ra ngoài.
Thụt Gastrografin khoảng 40 ml vào đại tràng sao cho thuốc đủ để vào tới quai ruột giãn chứa phân su, tiến hành thụt từ từ trong 15 phút. Sau khi rút bỏ sonde hậu môn thì chụp bụng để kiểm tra xem có thủng ruột không. Chụp kiểm tra lại sau 12 giờ và 24 giờ. Truyền dịch bằng đường tĩnh mạch (đường 5% trong nước muối 0,2%) với tốc độ ít nhất 30 ml/giờ trong khi tiến hành thủ thuật và 6 giờ tiếp theo. Theo dõi tình trạng mất nước bằng hematocrit, điện giải đồ và áp lực thẩm thấu của nước tiểu. Thông thường bệnh nhân sẽ nhanh chóng đi ngoài ra phân su và tiếp tục đi ngoài trong 24 - 48 giờ tiếp theo. Bơm Acetylcystein qua sonde dạ dày mỗi lần 5ml, 6 giờ/1 lần trong 5 ngày.
4.2. Phẫu thuật
- Bệnh nhân đến muộn.
- Có các biến chứng thủng ruột hoặc xoắn ruột.
- Chẩn đoán không chắc chắn.
- Điều trị bảo tồn thất bại. Bệnh nhân cần được ủ ấm, bồi phụ nước, điện giải và đặt sonde hút dạ dày trước mổ.
- Cắt đoạn ruột chứa phân su, bơm rửa sạch ruột phía dưới bằng huyết thanh mặn và nối ruột tận - tận ngay cho các trường hợp chưa có biến chứng.
- Cắt đoạn ruột giãn chứa phân su và dẫn lưu hai đầu ruột kiểu nòng súng cho các trường hợp có biến chứng viêm phúc mạc.
4.3. Chăm sóc sau mổ
Sau mổ, ngoài nuôi dưỡng tĩnh mạch cần chú ý phục hồi chức năng phổi. Cho uống men tụy hàng ngày khi bắt đầu cho ăn bằng đường miệng.
V. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
Tiên lượng lâu dài chủ yếu phụ thuộc vào mức độ tổn thương của phổi. Một số nghiên cứu đã cho thấy, sau năm đầu tiên, tỷ lệ sống sót của các bệnh nhân bị tắc ruột phân su giống như tỷ lệ sống sót của các bệnh nhân bị bệnh nhầy quánh khác